Tweede editie van Duchenne Challenge

Duchenne Challenge Bewustwording voor Duchenne en Becker door middel van de jaarlijks terugkerende Duchenne Challenge! Op 7 september 2021 is het World Duchenne Awareness Day. Tijdens dit jaarlijks terugkomende evenement, dit jaar de achtste editie, wordt er wereldwijd aandacht gevraagd voor Duchenne en Becker Spierdystrofie. Dit jaar is het thema ‘Volwassen leven & Duchenne’. De Stichting Dromen voor Duchenne heeft in dit kader voor de tweede keer een Duchenne Challenge bedacht. Stichting Dromen voor Duchenne zet zich in om meer naamsbekendheid te geven aan de spierziekte van Duchenne. Dit doet ze onder meer door droomwensen van mensen met Duchenne te realiseren.

Foto: Frank van Ieperen

Over de Duchenne Challenge
‘Kun jij de verjaardagstaartkaarsjes krachtig uitblazen?’

Net als bij de laatste editie van de Duchenne Challenge is het idee om een filmpje te maken van een uitdaging. Veel van de oudere personen hebben minder lucht en daarom hebben wij een toepasselijke Challenge bedacht: zet twee grote mokken achter elkaar neer en plaats hierin een leeg blikje, blaas in de mok met het blikje en probeer het blikje van mok 1 naar mok 2 te krijgen. Moeilijk? Dan ervaar je hoe het voor de gemiddelde persoon is met een verlaagde longfunctie om te weinig blaaskracht te hebben! Mensen die de uitdaging aangaan plaatsen het gemaakte filmpje op social media met een vermelding naar de Facebook-pagina van @stichtingdromenvoorduchenne en de hashtags #duchennechallenge #stichtingdromenvoorduchenne #duchenneawarenessday2021.

Tevens wordt het gewaardeerd als men vrienden uitdaagt deze uitdaging aan te gaan door ze te taggen. Vanuit alle inzendingen wordt één inzending, via loting, beloond met een mooi verrassingspakket. Een oproep met voorbeeldfilmpje staat vanaf 31 augustus 2021 op de social media van Stichting Dromen voor Duchenne.

Toename van leeftijd betekent het moeten compenseren van de achteruitgang in
spierkracht. De meeste personen met Duchenne komen te overlijden vanwege problemen met het hart of luchtwegen. Daarom hebben wij dit jaar gekozen voor een challenge waarbij blaaskracht een rol van betekenis speelt omdat de meeste personen met Duchenne weinig blaaskracht meer hebben. Zelfs het uitblazen van één kaarsje op je verjaardagstaart lukt dan niet meer, terwijl je steeds meer kaarsjes op je verjaardagstaart mag zetten.

Toename van leeftijd betekent het moeten compenseren van de achteruitgang in spierkracht. De meeste personen met Duchenne komen te overlijden vanwege problemen met het hart of luchtwegen.

Daarom hebben wij dit jaar gekozen voor een challenge waarbij blaaskracht een rol van betekenis speelt omdat de meeste personen met Duchenne weinig blaaskracht meer hebben. Zelfs het uitblazen van één kaarsje op je verjaardagstaart lukt dan niet meer, terwijl je steeds meer kaarsjes op je verjaardagstaart mag zetten.

Duchenne in het kort
De spierziekte van Duchenne (Duchenne Muscular Dystrophy) wordt veroorzaakt door het missen van het dystrofine eiwit. Hierdoor breken langzaam alle spieren af in het lichaam waardoor alle spieren hun functie verliezen. Becker is de mildere variant van Duchenne.

Waarom de Duchenne Challenge?
De Duchenne Challenge is bedacht om aandacht te vragen voor Duchenne en Becker Spierdystrofie. Inmiddels worden personen die lijden aan Duchenne en Becker Spierdystrofie ouder en is de levensverwachting steeds verder toegenomen door ontwikkelingen op medisch gebied en de technische innovaties binnen hulpmiddelen. Hierdoor zijn er steeds meer volwassenen met deze spierziekten. Kenmerkend van ouder worden is dat hierdoor nieuwe kansen ontstaan en men geconfronteerd wordt met nieuwe uitdagingen en medische problemen. Gelukkig betekent ouder kunnen worden met Duchenne en Becker dat veel mensen volop in het leven staan en steeds meer een ‘normaal’ volwaardig leven kunnen leiden. Zo zijn er steeds meer personen die zelfstandig wonen, regulier onderwijs volgen, relaties krijgen en betaald werk vinden.

Waarom is Wereld Duchenne Dag op 7 september?
Wereld Duchenne Dag wordt altijd gehouden op 7 september (7/9). Deze datum is
symbolisch gekozen omdat het dystrofine-gen bestaat uit 79 schakels, exonen genoemd. Wanneer er één of meer fouten in deze exonen zitten wordt er geen functioneel dystrofineeiwit aangemaakt. Dit is de oorzaak van de verminderde spierkracht bij Duchenne en Becker.

Meer informatie over Duchenne en Becker
Wanneer je getroffen wordt door Duchenne krijg je moeite met rennen en lopen, de meeste kinderen worden hierdoor omstreeks hun twaalfde levensjaar afhankelijk van een rolstoel. Hierna neemt meestal de kracht af in de armen en romp. Dit betekent dat men steeds minder zelf kan. Door de achteruit gang van de ademhalingsspieren kunnen de meeste duchenne-ers wanneer ze volwassen zijn niet meer zonder ondersteuning van een beademingsmachine ademen. Helaas wordt ook de hartspier aangetast waardoor de meeste personen met Duchenne vroeg komen te overlijden. De helft van de patiënten wordt ouder dan 30 jaar. Duchenne komt voor bij 1 op de 3500 jongens, wereldwijd bij een kwart miljoen.

Bij Duchenne is er een oververtegenwoordiging van leermoeilijkheden en/of
gedragsproblemen (autisme, ADHD, OCD en ADD). Dit geeft veel stress en zorgen in het dagelijks leven van de betreffende personen, hun ouders en omgeving.
Duchenne treft meestal jongens ook al zijn er ook meiden bekent met Duchenne. Dit komt omdat de genetische fout in het dystrofine gen op het X-chromosoom zit. Omdat vrouwen twee X-chromosomen hebben is de kans op Duchenne enorm klein. Duchenne is erfelijk en progressief, dit betekent dat het steeds verder achteruit gaat.

Naast Duchenne bestaat ook Becker Spierdystrofie. Becker is het mildere ‘zusje’ en wordt ook veroorzaakt door een fout op het X-chromosoom. In tegenstelling tot Duchenne kunnen personen met Becker wel dystrofine aanmaken, alleen functioneert deze minder goed. Hierdoor is het beloop bij Becker minder progressief en dus vaker milder.

Bedrijven en particulieren die meer informatie willen en/of een donatie willen doen aan de stichting kunnen terecht op de website https://www.dromenvoorduchenne.nl. Voor vragen neem contact op met Frank van Ieperen, telefoonnummer 06 – 38 64 35 25.

Reactie schrijven

Commentaren: 0